Hüftreifungsstörung

Die Hüftreifungsstörung (Developmental Dysplasia of the Hip, DDH) betrifft überwiegend Mädchen und wird multifaktoriell vererbt. Sie beschreibt eine Reifungsstörung der Gelenkpfanne, die eine vollständige und physiologische Entwicklung des Femurkopfes verhindert. Je nach Ausprägung besteht die Gefahr eines instabilen Hüftgelenks bis hin zur kongenitalen Hüftgelenkluxation. Die Diagnose erfolgt sonografisch in der Methode nach Graf in der 3. Vorsorgeuntersuchung (U3). Die routinemäßige Durchführung ist insb. deswegen wichtig, weil die Erkrankung oft schleichend, uncharakteristisch (mit Leisten- und Knieschmerzen) oder sogar asymptomatisch verlaufen kann. Typische Spätfolge der unbehandelten oder unzureichend behandelten DDH ist die Koxarthrose. Die leichten Formen werden konservativ behandelt (bspw. mit Orthesen). Bei höhergradigem Befund kann ein operatives Vorgehen indiziert sein.

• Hüftreifungsstörung (Developmental Dysplasia of the Hip, DDH): Überbegriff für Hüftgelenkdysplasie und deren unmittelbare Folgen ^[1][2]
• Hüftgelenkdysplasie: Entwicklungsstörung des Pfannendachs mit unzureichender knöcherner und knorpeliger Überdachung des Hüftkopfes ^[1]
• Kongenitale Hüftgelenksubluxation: Form der Hüftreifungsstörung mit partieller Dezentrierung des Femurkopfes aus der Acetabulumpfanne
• Kongenitale Hüftgelenkluxation
  • Schwere Form der Hüftreifungsstörung mit kompletter Dezentrierung des Hüftkopfes aus der Acetabulumpfanne
  • Luxationsrichtung des Femurkopfes i.d.R. nach dorsokranial

• Inzidenz: DDH häufigste kongenitale muskuloskelettale Erkrankung
  • Hüftgelenkdysplasie 2–4%
  • Hüftgelenkluxation 0,5–1%
• Geschlechterverteilung DDH: ♀ > ♂ (2,2–5:1) ^[3][4]
• Seitendominanz DDH: Links (64%) > rechts (36%) ^[5]
• Jahreszeitendominanz DDH: Geburtszeitpunkt Herbst/Winter (66,7%) ^[4][5]

Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.

• Ursache: Multiple prädisponierende Faktoren
• Risikofaktoren für DDH
  • Genetische Prädisposition: Positive Familienanamnese (multifaktorieller Erbgang) ^[6][7]
  • Weibliches Geschlecht ^[3][4][8]
  • Fetale Zwangshaltung
    • Oligohydramnion ^[9]
    • Beckenendlage (Einschränkung der Hüftabduktion) ^[10]
  • Klassisches Pucken ^[11]
• Assoziierte Faktoren
  • Kongenitale Fehlbildungen
    • Fußdeformitäten ^[12]
    • Torticollis muscularis congenitus ^[13][14]
  • Erstgeburt ^[11][15][16]
  • Hohes Geburtsgewicht: >4000 g ^{[9][10][17][18]}

Die genaue Ätiologie der DDH ist weiterhin unklar, es sind jedoch einige Risikofaktoren und assoziierte Faktoren bekannt! ^[5]

• Ursache: Multifaktorielle Genese, siehe auch: Risikofaktoren für DDH
• Folge: Acetabulumdysplasie → Missverhältnis zwischen Acetabulum und Femurkopf → Instabilität → Ggf. Subluxation oder Luxation
• Ablauf ^[19][20]
  • Prä- oder postnatale Beeinflussung des Acetabulums → Acetabulumdysplasie
  • Stagnation des Wachstums des Acetabulums und irreguläre Entwicklung des Femurkopfes möglich ^[19][20][21]
  • Progredientes Missverhältnis zwischen Acetabulum und Femurkopf → Instabilität
  • Dezentrierung des Hüftkopfes (Subluxation oder Luxation) → Weitere Schädigung des Pfannendaches ^[19][20][21]

Hüftgelenkdysplasie

• Im Säuglingsalter: Häufig asymptomatisch
• Im weiteren Verlauf
  • Hüftgelenkinstabilität
  • Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk (insb. bei Abduktion)
  • Hüft-, Knie- oder Leistenschmerzen ^[22]
  • Schnelle Ermüdung beim Gehen
  • Gangauffälligkeiten

Hüftgelenkluxation

• Im Säuglingsalter
  • Abspreizhemmung ^[23][24][25]
  • Längendifferenz der Oberschenkel
• Im weiteren Verlauf
  • Verzögerter Beginn des Laufens
  • Bewegungseinschränkung
  • Positives Trendelenburg-Zeichen bzw. Trendelenburg-Hinken
  • Positives Duchenne-Zeichen bzw. Duchenne-Hinken
  • Hüft-, Knie- oder Leistenschmerzen
  • Genu valgum ^[26]

Bei der Hüftgelenkluxation im Rahmen der Hüftgelenkdysplasie luxiert der Hüftkopf i.d.R. nach dorsokranial!

Das Auftreten von Knie-, Hüft- oder Leistenschmerzen beim Kind sollte immer auch an eine Erkrankung der Hüfte (bspw. DDH) denken lassen!

Anamnese und körperliche Untersuchung des Säuglings ^[27]

• Anamnese
  • Abfragen von Risikofaktoren für DDH
  • Abfragen von Auffälligkeiten bei der Pflege und in der Entwicklung des Kindes
• Inspektion
  • Faltenasymmetrie: Asymmetrische Hautfalten des Oberschenkels und ggf. des Gesäßes bei einseitiger Hüftgelenkluxation
  • Galeazzi-Zeichen: Beinlängendifferenz der Oberschenkel
• Überprüfung des Bewegungsumfangs
  • Abspreizhemmung: Einschränkung der Hüftabduktion bei Adduktionskontraktur ^[25][28]
  • Ludloff-Zeichen: Möglichkeit der vollständigen Streckung des Kniegelenks
• Funktionstests: Obsolete Untersuchungstechniken für Säuglinge ≤3 Monaten ^[15]
  • Barlow-Zeichen ^[29]
  • Ortolani-Zeichen

Die alleinige körperliche Untersuchung ist zur sicheren Diagnose einer DDH nicht geeignet!

Als Frühzeichen einer DDH gelten u.a. Beinlängendifferenz, Hüftgelenkinstabilität und Abspreizhemmung!

Bildgebung

• Sonografie: Verfahren der Wahl, siehe auch: Hüftsonografie nach Graf ^[30]
• Konventionelle Röntgenaufnahme
  • Indikation
    • Post-OP: Nur nach offener Reposition und Einbringen von Fremdmaterial
    • Verlaufskontrollen: Im Alter von zwei Jahren, vor Einschulung, präpubertär und nach Wachstumsabschluss ^[31]
    • Bei Säuglingen und V.a. Skelettdysplasie
    • Nach dem Säuglingsalter: Zur Klassifikation von Pfannenreifungsstörungen
  • Durchführung: Beckenübersichtsaufnahme
• MRT: Nach Reposition (geschlossen oder offen) und Anlage eines Becken-Bein-Gipses
• Arthrografie nach Tönnis: Ggf. vor Durchführung einer geschlossenen Reposition ^[32]

Die Sonografie ist im Säuglingsalter das Diagnostikum der ersten Wahl!

Indikationen ^[33]

• Generelle Früherkennungsuntersuchung zur U3
• Durchführung bereits zur U2: Bei Risikofaktoren für eine Hüftreifungsstörung oder auffälligem Untersuchungsbefund
• Bei Einweisung ins Krankenhaus aufgrund einer auffälligen sonografischen Voruntersuchung des Hüftgelenks
• Stellungskontrolle nach Reposition (geschlossenen, offen oder arthroskopisch-assistiert)
• Verlaufskontrollen bei Nachreifungsbehandlung alle 4–6 Wochen
• Verlaufskontrolle bei Anwendung einer Hüftbeugeschiene zur Reposition und Retention spätestens nach 14 Tagen
• Bei Entfernung des Becken-Bein-Gipses

Nach der Geburt ist eine konsequente Anamneseerhebung bzgl. möglicher DDH-Risikofaktoren erforderlich! Liegen entsprechende Risikofaktoren vor, ist eine Hüftsonografie nach Graf bereits im Rahmen der U2-Untersuchung indiziert! ^[34]

Bedeutung ^[35]

• Grundlagen
  • Geringe Sensitivität und Spezifität der klinischen Untersuchung ^[36][37]
  • Exponentielles Entwicklungspotenzial der Hüfte in den ersten Lebenswochen (Hüftreifungskurve nach Tschauner): Frühzeitige Therapieeinleitung bei DDH erforderlich
• Vorteile des Hüftsonografie-Screenings: Zuverlässige Früherkennung der Hüftgelenkdysplasie mit frühzeitigem Behandlungsbeginn ^[35][38][39]
  • Verminderung invasiver Behandlungen durch frühzeitige konservative Therapie
  • Vermeidung unnötiger konservativer Behandlungen
  • Verkürzung der Behandlungsdauer ^[40]
  • Verbesserung der Prognose
  • Kosteneinsparung

Grundlagen der Methode

• Vorteile
  • Nicht-invasiv
  • Frei von ionisierenden Strahlen
  • Dynamische Untersuchung möglich
  • Darstellung von knöchernen Strukturen und Weichteilen ^[36]
  • Früh aussagekräftig (direkt im Anschluss an die Geburt) und innerhalb des ersten Lebensjahres sehr gut möglich
• Nachteil: Anspruchsvolle Untersuchungstechnik ^[38]
• Einschränkungen: Altersabhängige Einschränkung der Anwendbarkeit durch zunehmende Ossifikation (nur bis zum Abschluss des ersten Lebensjahres) ^[40]
• Technische Voraussetzungen ^[41]
  • Linearschallkopf ≥7,5 MHz
  • Lagerungsschale und Schallkopfführung

Durchführung ^[35][36][42]

• Darstellung in der Standardebene mithilfe der einheitlichen Abtasttechnik
• Überprüfung der Bildeinstellung durch die anatomische Identifizierung von acht Strukturen (Checkliste 1) und die Brauchbarkeitsprüfung (Checkliste 2)
• Bestimmung des Hüfttyps nach Graf anhand des Alpha- und Betawinkels

Bildeinstellung

1. Abtasttechnik
   • Lagerung des Kindes
     • Seitenlagerung in der Lagerungsschale
     • Rima ani horizontal
     • Oberes Bein leicht innenrotiert
   • Aufsetzen des Schallkopfes
     • Untersuchung im Stehen, von links aus
     • Auflegen der linken Hand auf den Trochanter major
     • Senkrechtes Aufsetzen des Schallkopfes zwischen Daumen und Zeigefinger
   • Aufsuchen der drei Landmarken ^[38]
     1. Unterrand des Os ilium
        • Ziel: Schnittebene in der Mitte des Acetabulums
        • Methode: Bewegung des Schallkopfes nach anterior und posterior über den Trochanter major mit zunehmend kleinen Bewegungen
     2. Mittleres Pfannendach
        • Ziel: Schnittebene durch das mittlere Pfannendach (erkennbar am geradlinigen Verlauf des Os ilium )
        • Methode: Anpassung der kraniokaudalen Ausrichtung des Schallkopfes
        • Bildausschnitt: Os ilium in mind. doppelter Länge bis zum Z-Punkt
     3. Labrum acetabulare
        • Ziel: Dritter Punkt zur Definition der Standardebene
2. Anatomische Identifizierung (Checkliste 1) : Folgende anatomische Strukturen sollten abgebildet sein
   1. Knorpel-Knochen-Grenze
   2. Hüftkopf
   3. Umschlagfalte der Gelenkkapsel
   4. Gelenkkapsel
   5. Labrum acetabulare
   6. Knorpeliges Pfannendach
   7. Os ilium
   8. Umschlagpunkt (knöcherner Erker)
3. Brauchbarkeitsprüfung (Checkliste 2) : Sicherung der Aufnahme in der Standardebene
   1. Unterrand des Os ilium ^[41]
   2. Mittleres Pfannendach
   3. Labrum acetabulare

Bei dezentriertem Hüftgelenk ist eine Darstellung in der Standardebene (häufig) nicht möglich! In diesem Fall erfolgt die Beschreibung des Hüfttyps deskriptiv und ohne Winkelangaben. ^[30][30]

Mögliche Fehlerquellen ^[35][41]

• Fehlerhafte Identifizierung anatomischer Strukturen ^[41]
  • Fehlerhafte Identifikation des Labrums
  • Fehlerhafte Identifikation des Unterrandes des Os ilium
• Drehfehler (Fehler der Schnittebene)
  • Ventraler Schnitt: Os ilium verläuft im kranialen Anteil zum Schallkopf hin
  • Dorsaler Schnitt: Os ilium verläuft konkav und im kranialen Anteil vom Schallkopf weg
• Kippfehler
  • Mögliche Ursachen
    • Lagerungsfehler
    • Schallkopfkippung , insb. bei fehlender Schallkopfführung
  • Merkmale
    • Ventrodorsaler Kippfehler: Verbreiterung und Unschärfe von Os ilium und Perichondrium
    • Dorsoventraler Kippfehler: Wirkt wie ein dorsaler Schnitt, Os ilium erscheint dabei konkav, betonter dorsaler Pfannenwulst ^[33]
    • Kraniokaudaler Kippfehler: Fehlende Darstellbarkeit des Unterrandes des Os ilium
    • Kaudokranialer Kippfehler: Hüftgelenk erscheint dezentriert („Pseudo-D-Hüfte“), fehlende Darstellbarkeit der Knorpel-Knochen-Grenze

Die höchste Befundqualität wird mit einer senkrechten Projektion des Hüftgelenks erreicht, bei der die lateralen Anteile links abgebildet sind (ähnlich einem Röntgenbild der rechten Hüfte)!

Eine fehlende Darstellung der Knorpel-Knochen-Grenze kann auf einen Kippfehler hinweisen. Die Darstellung der Knorpel-Knochen-Grenze schließt jedoch einen Kippfehler nicht aus!

Ein kaudokranialer Kippfehler kann einen ungünstigen (falsch-positiven) Befund vortäuschen! Bei Hüfttyp IIc und D sollte die Untersuchung daher nach erneuter Lagerung des Kindes wiederholt werden.

Auswertung des Sonogramms

1. Voraussetzung: Aufnahme in der Standardebene (Checkliste 1 und 2 erfüllt)
   • Ausnahme: Dezentriertes Hüftgelenk (Beschreibung, aber keine Messung möglich) ^[35]
2. Einzeichnen der Messlinien
   • Grundlinie: Tangente von lateral an das Os ilium durch den Z-Punkt
   • Pfannendachlinie: Tangente von laterokaudal an der knöchernen Pfanne, ausgehend vom Unterrand des Os ilium
   • Ausstelllinie (Knorpeldachlinie): Verbindung zwischen Umschlagpunkt und Labrummitte
3. Winkelmessung ^[36]
   • Alphawinkel (knöcherner Pfannendachwinkel)
     • Winkel zwischen Grundlinie und Pfannendachlinie
     • Maß der knöchernen Überdachung
     • Bedeutung: Wesentliches Kriterium des Hüfttyps ^[40]
   • Betawinkel (Knorpeldachwinkel)
     • Winkel zwischen Grundlinie und Ausstelllinie
     • Maß der knorpeligen Überdachung
     • Bedeutung: Genauere Differenzierung des Hüfttyps
4. Beurteilung der Hüftkopfposition
5. Einteilung des Hüfttyps nach Graf ^[38]
   • Typ I: Altersentsprechend entwickeltes Hüftgelenk
   • Typ II: Hüftgelenkdysplasie
   • Typ III: Hüftgelenkluxation (Kopf und Pfanne können noch Kontakt haben)
   • Typ IV: Hüftgelenkluxation (Kopf und Pfanne haben keinen Kontakt mehr)

Auch bei Frühgeborenen erfolgt die Klassifikation nach dem chronologischen Alter! Für Therapieentscheidungen wird das korrigierte Alter jedoch berücksichtigt.

Dokumentation ^[33]

• Qualitätssicherung
  • Überprüfung durch die Kassenärztliche Vereinigung in regelmäßigen Abständen: Zwölf zufällig ausgewählte Stichproben aller vertragsärztlichen Untersuchenden
  • Kurzfristige Überprüfung: Bei unzureichender Qualität, in schwerwiegenden Fällen Aussetzung der Abrechnungsgenehmigung für Hüftsonografien
• Bilddokumentation
  • Jeweils zwei Sonografiebilder der rechten und linken Hüfte
  • Beschriftung jedes Bildes
    • Daten des Kindes (Name, Geburtsdatum)
    • Untersuchungsdatum
    • Name oder Unterschrift der untersuchenden Person
    • Seitenbezeichnung
  • Bildqualität
    • Vollständige Abbildung der anatomischen Strukturen (Checkliste 1)
    • Kippfehlerfreie Aufnahme in der Standardebene (Checkliste 2)
      • Ausnahme: Dezentriertes Hüftgelenk
  • Bewertung: Messlinien, Alpha- und Betawinkel sowie Hüfttyp nach Graf auf je einem Bild pro Seite dokumentiert
  • Abbildungsverhältnis bei Papierbild: Mind. 1,7:1
• Befunddokumentation
  • Anamnestische Risikofaktoren
  • Klinischer Befund
  • Sonografiebefund: Alpha- und Betawinkel, Hüfttyp nach Graf (seitengetrennt)
  • Erforderliche Therapie und ggf. Überweisung

Die Anforderungen der sog. „Qualitätssicherungsvereinbarung Säuglingshüfte“ (siehe: Tipps & Links) an die Bilddokumentation bieten eine gute Orientierung zur Vermeidung häufiger Fehler! ^[33]

Therapie im Säuglingsalter

• Zeitlicher Ablauf
  • Diagnose DDH: Vorstellung in einem Krankenhaus innerhalb einer Woche
  • Krankenhaus: Einleitung von Therapiemaßnahmen beim Erstkontakt
    • Hüftgelenkdysplasie: Sofortige Anlage einer Nachreifungsorthese, spätestens jedoch innerhalb von drei Werktagen
    • Hüftgelenkluxation: Reposition so schnell wie möglich, spätestens innerhalb einer Woche

Die Therapie einer DDH sollte schnellstmöglich begonnen werden!

Therapie der Hüftgelenkdysplasie

• Indikation: Typ IIa–IIc der Hüfttypen nach Graf
• Ziel: Nachreifung des Hüftgelenks
• Vorgehen: Nachreifung beider Hüftgelenke in Sitz-Hock-Stellung (100–110° Beugung und 50–60° Abduktion) durch Anlage einer Nachreifungsorthese
  • Bandage, bspw. Pavlik-Bandage
  • Hüftbeugeschiene, bspw. Tübinger Schiene
  • Nicht mehr empfohlen: Reine Spreizhosen

Bei extern durchgeführter Orthesenanlage muss der korrekte Sitz der Orthese innerhalb von 3 Tagen durch die verordnende Person kontrolliert werden!

Die Kindseltern müssen durch das ärztliche Fachpersonal in die Orthesenhandhabung eingewiesen werden!

Therapie der Hüftgelenkluxation

Konservative Therapie

• Indikation: Typen D, III und IV der Hüfttypen nach Graf
• Ziel
  • Zentrierung des Femurkopfes im Acetabulum
  • Nachreifung der Hüftgelenke
• Vorgehen: Geschlossene Reposition des Hüftgelenks und Retention mittels
  • Pavlik-Bandage ^[45][46]
  • Becken-Bein-Gips in Sitz-Hock-Stellung
  • Hüftbeugeschiene (Ausnahme): Vor Vollendung der 6. Lebenswoche (Off-Label Use)
• Nachreifungsphase ^[47]
  • Beginn: Nach Abnahme des Becken-Bein-Gipses ^[48][49][50]
  • Durchführung: Anlage Nachreifungsorthese
  • Ende: Alphawinkel ≥64°

Die Therapie der Hüftgelenkluxation im Rahmen einer DDH gliedert sich in die drei aufeinanderfolgenden Phasen: Reposition, Retention und Nachreifung!

Operative Therapie

• Indikation: Versagen der konservativen Therapie
• Vorbereitung
  • Ggf. Overhead-Extension (Zug am Bein zur Vereinfachung der Reposition)
  • Ggf. invasives Schmerztherapieverfahren
  • Single-Shot-Antibiotikaprophylaxe vor dem Hautschnitt
  • Blutgruppenbestimmung
• Vorgehen: Offene Reposition (ab dem 2. Lebensmonat) ^[51]
  • Häufig ventraler Zugangsweg
  • Eröffnung der Gelenkkapsel, Beseitigung von Repositionshindernissen , Zurückführen des Femurkopfes in die Gelenkpfanne, Verschluss der Gelenkkapsel durch Naht ^[52][53]
  • Plus Anlage eines Becken-Bein-Gipses
• Gips- und ggf. Implantatentfernung
  • Bei offener Reposition ohne K-Draht-Arthrodese: Gipsentfernung nach 12 Wochen
  • Bei offener Reposition mit K-Draht-Arthrodese: Gips- und Metallentfernung nach 4–6 Wochen
  • Bei arthroskopischer Reposition: Gipsentfernung nach 4–6 Wochen
• Nachreifung: Sitz-Hock-Schiene

Therapie im Kleinkindesalter bis zur Adoleszenz (Verlaufsoperationen bei DDH)

• Indikation: Persistierende Hüftgelenkdysplasie und -instabilität
• Ziel: Verbesserung des Containments und Rezentrierung des Hüftkopfes in der Pfanne
• Mögliche Optionen
  • Acetabuloplastik (bspw. Dega-Osteotomie, Pemberton-Osteotomie)
  • Salter-Beckenosteotomie
  • Triple-Osteotomie nach Tönnis
  • Periacetabuläre Osteotomie nach Ganz
  • Femurosteotomie (bspw. intertrochantäre Varisierungsosteotomie)

• Therapiebedingte Komplikationen
  • Hautläsionen und Nervenschädigungen
  • Avaskuläre Hüftkopfnekrose im Kindesalter ^[68][69]
  • Implantatversagen oder -dislokation
  • Periimplantäre Fraktur
  • Wundheilungsstörung, Infektion, septische Arthritis ^[70]
  • Siehe auch: Komplikationen nach Osteosynthese
• Persistierende Fehlstellung
  • Gangstörung und Einschränkung der Hüftbeweglichkeit ^[71][72][73]
  • Instabilität des Hüftgelenks
  • Beinlängendifferenz ^[74][75]
  • Achsfehler, bspw. Coxa valga ^[76]
  • Hyperlordose ^[77]
  • Skoliose ^[78][79]
  • FAIS (Femoroazetabuläres Impingement-Syndrom)
  • Koxarthrose ^[80]

Es werden die wichtigsten Komplikationen genannt. Kein Anspruch auf Vollständigkeit.

• Prognose abhängig von
  • Alter bei Diagnosestellung: Je früher die Diagnose, desto besser die Prognose
  • Zeitlichem Abstand zwischen Diagnose und Therapiebeginn
    • Je früher der Therapiebeginn, desto kürzer die Therapiedauer (Hüftreifungskurve nach Tschauner)
    • Je früher der Therapiebeginn, desto geringer die Wahrscheinlichkeit einer OP
  • Schweregrad: Alleinige Dysplasie vs. Subluxation vs. Luxation
  • Therapieerfolg und Adhärenz: Bspw. konsequentes Tragen der Orthese

Je früher die Diagnose gestellt und die Therapie begonnen wird, desto besser ist die Prognose!

• Q65.-: Angeborene Deformitäten der Hüfte
  • Exklusive: Schnappende Hüfte (R29.4)
  • Q65.0: Angeborene Luxation des Hüftgelenks, einseitig
  • Q65.1: Angeborene Luxation des Hüftgelenks, beidseitig
  • Q65.2: Angeborene Luxation des Hüftgelenks, nicht näher bezeichnet
  • Q65.3: Angeborene Subluxation des Hüftgelenks, einseitig
  • Q65.4: Angeborene Subluxation des Hüftgelenks, beidseitig
  • Q65.5: Angeborene Subluxation des Hüftgelenks, nicht näher bezeichnet
  • Q65.6: Instabiles Hüftgelenk (angeboren)
    • Luxierbare Hüfte, subluxierbare Hüfte
  • Q65.8: Sonstige angeborene Deformitäten der Hüfte
    • Angeborene Acetabulumdysplasie
    • Coxa valga oder vara congenita
    • Vermehrte Antetorsion des Schenkelhalses
  • Q65.9: Angeborene Deformität der Hüfte, nicht näher bezeichnet

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.