Asplenie und Hyposplenismus

Die Milz ist der primäre Ort des Erythrozytenabbaus, kann in bestimmten Situationen auch Erythropoese betreiben und spielt v.a. im Immunsystem eine wichtige Rolle. Insb. für eine adäquate immunologische Reaktion gegen bekapselte Bakterien sowie Parasiten ist dieses Organ essenziell. Verschiedene Ursachen wie die traumatische Milzruptur (mit möglicherweise starker Blutung) oder die symptomatische Splenomegalie können eine (notfallmäßige) operative Entfernung des Organs erforderlich machen. Bei fehlender Milz bzw. eingeschränkter Milzfunktion kann es aufgrund der immunologischen Funktion des Organs zum lebensgefährlichen Syndrom der „overwhelming postsplenectomy infection“ (OPSI) kommen, weshalb durch entsprechende Impfungen und Vorsichtsmaßnahmen entgegenzuwirken ist. Zudem besteht insb. im ersten Halbjahr nach einer Milzentfernung ein erhöhtes Risiko für eine Pfortaderthrombose.

Zustand nach Splenektomie

• Häufigste Ursache einer Asplenie (>90%)
• Indikationen bzw. mögliche Ursachen
  • Notfallmäßige Splenektomie: Milzruptur (traumatisch, iatrogen im Rahmen eines intraabdominellen Eingriffs)
  • Elektive Splenektomie
    • Schwere hämolytische Anämien, bspw. hereditäre Sphärozytose, β-Thalassämie, autoimmunhämolytische Anämie
    • Therapierefraktäre Thrombozytopenien, v.a. Immunthrombozytopenie (ITP)
    • Hypersplenismus
    • Myelo- und lymphoproliferative Neoplasien
    • Solide Tumoren der Milz bzw. der milzversorgenden Gefäße ^[2]

Funktionelle Asplenie bzw. Hyposplenismus ^[1]

• Sichelzellanämie
• Autoimmunerkrankungen
• Infektionen
• Gastrointestinale Erkrankungen
  • Zöliakie (Dermatitis herpetiformis)
  • Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen
  • Morbus Whipple
  • Idiopathisch chronisch ulcerative Enteritis
  • Intestinale Lymphangiektasie
• Lebererkrankungen
  • Chronisch aktive Hepatitis
  • Primär biliäre Zirrhose
  • Leberzirrhose und portale Hypertension
  • Alkoholtoxischer Leberschaden
• Hämatoonkologische Erkrankungen
• Iatrogen
• Vaskuläre Ursachen
• Kongenitale Asplenie (sehr selten)

Je nach Ausmaß der Funktionsstörung der Milz können die Folgen einer Asplenie auch bei Hyposplenismus auftreten!

Erhöhte Infektanfälligkeit

• Ätiologie
  • Ausfall der Milz als sekundäres lymphatisches Organ
  • Verlust spezialisierter Makrophagen und B-Zellen aus der Marginalzone der Milz, Folgen sind bspw.
    • Komplementaktivierungskaskade eingeschränkt → Abgeschwächte Opsonierung
    • Schwach opsonierte Antigene werden schlechter eliminiert
    • Polysaccharidantigene lösen eine schwache Immunantwort aus
    • Verminderte humorale Immunantwort auf Neoantigene (durch eingeschränkte Produktion von Antikörpern)
    • Partikuläre Antigene und ältere Blutbestandteile werden schlechter gefiltert
• Epidemiologie: Lebenslang erhöhtes Infektrisiko, wobei Säuglinge und Kleinkinder ein etwa 10-fach erhöhtes Infektionsrisiko haben verglichen mit Erwachsenen

Laborveränderungen

• Passagere Thrombozytose: Postoperativ erhöhtes Risiko für thromboembolische Komplikationen
  • Siehe auch: Prävention von Thrombosen nach Splenektomie
• Lymphozytose
• Verminderte Bildung von Immunglobulinen (IgG, IgM)
• Howell-Jolly-Körperchen
• Pitted Erythrocytes

Das Fehlen von Howell-Jolly-Körperchen nach Splenektomie kann auf das Vorliegen einer Nebenmilz hindeuten!

Prophylaxe bei elektiver Splenektomie ^[3]

Prävention von Infektionen

• Allgemein
  • Ausreichende Aufklärung der Patient:innen
  • Betroffene sollten einen Notfallausweis mit sich tragen
    • Persönliche Daten
    • Milzstatus
    • Operation
    • Impfstatus
    • Medikamentöse Prophylaxe
    • Notfallhinweise
    • Kontaktdaten
  • Strengere Vorsichtsmaßnahmen bei Aufenthalt in Malariarisikogebieten
• Antibiotikaprophylaxe bei Asplenie ^[4][5]
  • Indikation
    • Bei Kindern nach Splenektomie für mind. 3 Jahre bzw. bis zum 5. Lebensjahr ^[6][7]
    • Bei Kindern mit Sichelzellerkrankung bis zum 5. Geburtstag zu erwägen
    • Bei Asplenie und Z.n. nach schwerer Pneumokokkeninfektion oder OPSI für 1–2 Jahre
    • Bei Erwachsenen mit gleichzeitig bestehender Immundefizienz oder hämatologischer Erkrankung zu erwägen
  • Durchführung
    • Wirkstoffe der 1. Wahl
      • Erwachsene: Penicillin V oder Amoxicillin
      • Kinder bzw. Jugendliche: Penicillin V
        • 3 Monate bis 2 Jahre
        • 3 bis 10 Jahre
        • 5 Jahre bis Pubertät
    • Alternative bei Penicillinallergie
      • Erwachsene: Roxithromycin oder Erythromycin
      • Kinder: Erythromycin
• Stand-by-Notfallantibiotikum
  • Standardmäßig Amoxicillin/Clavulansäure
  • Bei Penicillinallergie Cefpodoxim oder Azithromycin oder Clarithromycin
• Frühzeitige Antibiotikatherapie bei fieberhaften Infekten, bspw. mit Amoxicillin/Clavulansäure ^[8]
• Impfprophylaxe
  • Zeitpunkt
    • Möglichst bis 14 Tage vor dem Eingriff
    • Postoperativ nach ausreichender AZ-Stabilisierung ^[1][9]
    • Grundsätzlich können alle Impfungen am selben Tag erfolgen ^[10]
  • Umfang: Pneumokokken, Haemophilus influenzae Typ b, Meningokokken, jährliche Influenza-Impfung

Patient:innen mit Asplenie und Hyposplenismus sollten gegen Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae Typ b geimpft werden sowie jährlich gegen Influenza!

Patient:innen mit Asplenie und Hyposplenismus müssen über das erhöhte Infektrisiko aufgeklärt werden!

Prävention von Thrombosen

• Siehe: Prävention von Thrombosen nach Splenektomie

• Definition: Fulminant verlaufende Sepsis (meist ohne Fokus) als Komplikation bei Asplenie, seltener auch bei Hyposplenismus
• Epidemiologie ^[1]
  • Inzidenz nach Splenektomie: Ca. 1–5% ^[2]
  • Meist innerhalb der ersten 3 Jahre nach Splenektomie ^[11]
  • Risikofaktoren
    • Milzverlust im frühen Kindesalter
    • Milzverlust im Lebensalter >60 Jahre
    • Bei Grunderkrankungen mit erhöhter Infektanfälligkeit
    • Z.n. vorangegangenen schweren Infektionen
• Ätiologie
  • Häufige Erreger: Kapseltragende Bakterien wie Streptococcus pneumoniae
  • Seltenere Erreger: Haemophilus influenzae , gramnegative Erreger (insb. Escherichia coli, Neisseria meningitidis)
• Symptome ^[8]
  • Kurzes Prodromalstadium mit unspezifischen Symptomen: Krankheitsgefühl, Schüttelfrost, Halsschmerzen, Übelkeit, Durchfälle
  • Rasche Verschlechterung des Allgemeinzustandes (meist innerhalb weniger Stunden)
    • Ggf. Zeichen einer Pneumonie oder Meningitis
    • Septischer Schock
    • Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)
• Diagnostik
  • Vitalparameter
  • Mikrobiologische Diagnostik zur Sicherung eines Erregers
    • Blutkulturen
    • Ggf. weitere Materialien
  • Labordiagnostik
    • Erfassung des Status von Organfunktionen
    • Entzündungszeichen
  • Fokussuche, ggf. spezifische bildgebende Diagnostik (siehe: Fokussuche bei Sepsis)
• Therapie
  • Frühestmögliche antiinfektive Therapie
    • Präklinisch: Eigenständige Einnahme des verordneten Stand-by-Notfallantibiotikums
    • Klinisch: Ceftriaxon oder Cefotaxim jeweils plus Gentamicin
    • Intensivmedizinische Behandlung (ggf. mit Beatmung und Nierenersatzverfahren)
• Prognose: Hohe Letalität (50–70%) ^[12]
  • Versterben typischerweise innerhalb der ersten 24 h nach Symptombeginn
  • Besonders hohe Letalität bei Personen mit β-Thalassaemia major, Sichelzellanämie und Hodgkin-Lymphom
  • Deutliche Verbesserung der Prognose durch sofortigen Einsatz bakterizider Antibiotika möglich

Schlüssel zur Vermeidung einer OPSI bzw. Senkung der damit verbundenen Letalität sind das Erkennen der Asplenie oder des Hyposplenismus und der sofortige Einsatz von Antibiotika!

• D73.-: Krankheiten der Milz
  • D73.0: Hyposplenismus
    • Asplenie nach Splenektomie
    • Atrophie der Milz
    • Exklusive: Asplenie (angeboren) (Q89.01)
• Q89.-: Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert
  • Q89.0-: Angeborene Fehlbildungen der Milz
    • Exklusive: Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6)
    • Q89.00: Angeborene Splenomegalie
    • Q89.01: Asplenie (angeboren)
    • Q89.08: Sonstige angeborene Fehlbildungen der Milz
• Q20.-: Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
  • Q20.6: Vorhofisomerismus
    • Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie

Quelle: In Anlehnung an die ICD-10-GM Version 2026, BfArM.